Le malattie fibrosanti del polmone, dalla IPF alla Sclerosi sistemica, pongono i pazienti a maggiore rischio di fronte al Covid-19.
Quanto si rischia, come proteggersi o gestire i casi, e come si potrà tornare alla normalità, sono solo alcuni dei temi affrontati in un webinar organizzato da Osservatorio Malattie Rare
Nicola Sverzellati, Direttore Scienze Radiologiche, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma: “Sia le persone con Fibrosi polmonare idiopatica che quelle affette da Sclerosi sistemica sono soggette a un livello di rischio alto: il Covid-19 avrebbe effetti gravissimi sulle loro capacità respiratorie già danneggiate dalla malattia”
Roma, 7 ottobre 2020 – Bersaglio numero uno del Covid-19, anche se non unico, sono i polmoni, quei due organi elastici che contraendosi permettono l’ossigenazione attraverso un continuo scambio di gas tra corpo e ambiente esterno. A minare questa loro vitale capacità possono essere però anche delle malattie rare, ad esempio quelle ‘fibrosanti’, che causando la sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto cicatriziale li rendono rigidi al punto da non riuscire ad assorbire l’ossigeno presente nell’aria: la Fibrosi polmonare idiopatica (IPF) o la Sclerosi sistemica, che nel 90% dei casi colpisce anche i polmoni, sono tra queste. Cosa potrebbe succedere se chi è affetto da una di queste patologie contraesse l’infezione da coronavirus? E che effetti ha avuto la pandemia sulle persone che avevano già una diagnosi di questa malattia? Questi sono solo alcuni dei temi affrontati questa mattina nel corso di un incontro online rivolto ai giornalisti e aperto al pubblico – una corretta informazione è importante in questo particolare periodo – organizzato da Osservatorio Malattie Rare con il contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim. Scopo del webinar è stato quello di parlare delle malattie interstiziali e fibrosanti del polmone analizzando sia la loro condizione e gestione durante la crisi epidemiologica sia i percorsi diagnostici, terapeutici e assistenziali che erano e torneranno a essere “normali” una volta che l’emergenza sarà terminata.
La Sclerosi sistemica è una malattia cronica, rara e autoimmune che colpisce circa 1 adulto su 6.500 e che solitamente insorge tra i 40 e i 50 anni, soprattutto tra le donne. È caratterizzata da fibrosi diffusa, anomalie vascolari cutanee, articolari e degli organi interni. La maggior parte dei decessi si realizza nel momento in cui la malattia coinvolge organi quali polmoni, cuore e reni. La Fibrosi polmonare idiopatica, invece, colpisce più gli uomini che le donne e solitamente si manifesta dopo i 50 anni. È una patologia rara e aggressiva che provoca la formazione di tessuto fibroso tra gli alveoli, danneggiando così il polmone. La maggior parte dei pazienti presenta la malattia in uno stadio moderato o avanzato al momento della diagnosi: in generale la sopravvivenza media delle persone oscilla tra i 3 e i 5 anni successivi alla diagnosi e quanto più questa è precoce quante più possibilità ci sono per i pazienti di poter mettere in atto strategie volte a rallentarne il decorso. “Per individuare la malattia è necessario un approccio multidisciplinare di pneumologi, patologi e radiologi – ha spiegato Nicola Sverzellati, Direttore Scienze Radiologiche, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma, sottolineando l’importanza della diagnosi precoce nel suo intervento al webinar – È essenziale, difatti, eseguire la spirometria, per poi sottoporsi agli esami clinici e alla tomografia computerizzata ad alta definizione”.
Anche per la Sclerosi sistemica la diagnosi precoce è un elemento cruciale. Se si considera che tra le manifestazioni più frequenti della malattia c’è l’interstiziopatia polmonare e che questa spesso si presenta anche anni prima degli altri sintomi, allora si comprende l’importanza della diagnosi precoce. È per questo opportuno approfondire il quadro, anche in questo caso, attraverso test clinici, laboratoristici e di imaging.
In questo periodo però avere una diagnosi di una di IPF o di Sclerosi sistemica polmonare significa anche collocarsi tra i soggetti a maggior rischio in questa pandemia. “Anche il Covid-19 può causare, nelle forme più gravi, una malattia classificabile tra le interstiziopatie, e nello specifico la Polmonite interstiziale, e questo sembra che si verifichi più spesso nei pazienti con malattie respiratorie croniche, cardiopolmonari, diabete e più in generale con malattie che indeboliscono il sistema immunitario. Sia le persone con Fibrosi polmonare idiopatica che quelle affette da Sclerosi sistemica sono dunque soggette a un livello di rischio alto: un evento simile avrebbe effetti gravissimi sulle loro capacità respiratorie già danneggiate dalla malattia”, ha infatti affermato Sverzellati.
Nonostante IPF e Sclerosi sistemica polmonare siano due patologie differenti è evidente che gli effetti sono gravi e per certi versi simili. “I sintomi, non specifici e per questo a volte difficili da riconoscere, comprendono la sensazione di ‘fame d’aria’, cioè la mancanza di fiato (dispnea), nell’effettuare gli sforzi fisici che può progredire fino al punto da rendere necessario un uso costante dell’ossigeno – ha dichiarato Ilaria Galetti, Vice Presidente Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia – In entrambi i casi le malattie, se non viene effettuato un trapianto o se non si interviene precocemente con terapie adeguate, riducono significativamente l’aspettativa di vita oltre la qualità della vita stessa”.
La Fibrosi polmonare idiopatica è così denominata perché non se ne conosce la causa di insorgenza, ma sono stati individuati dei fattori di rischio. “Tra questi il fumo, il reflusso gastroesofageo, il contatto con polveri metalliche, vegetali, animali e di legno, le infezioni virali croniche e una predisposizione genetica”, ha detto Rosa Ioren Napoli, Presidente FIMARP-Federazione Italiana per la IPF e le Malattie Rare Polmonari. Di origine ignota sì, ma non in tutti i casi: esistono infatti delle forme ‘secondarie’ di interstiziopatie causate, ad esempio, da alcune terapie – hanno spiegato gli specialisti – ma a causarle a quanto pare potrebbe anche essere un’infezione da coronavirus: la malattia fibrosante potrebbe, insomma, rientrare tra gli ‘strascichi’ pesanti di questo virus, e anche di questo si è molto parlato nel corso dell’incontro al quale hanno partecipato anche Luca Richeldi, Direttore dell’U.O.C. di Pneumologia del Policlinico Universitario A. Gemelli di Roma, Sara Tomassetti, Università degli Studi di Firenze e Marco Matucci Cerinic, SOD di Reumatologia, Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi di Firenze. L’incontro è stato moderato da Ilaria Ciancaleoni Bartoli, Direttore Osservatorio Malattie Rare.
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